Гіперспленізм і спленомегалія

Гіперспленізм проявляється зниженням кількості формених елементів крові, що може бути виявлено при звичайному дослідженні крові хворого. Слід пам'ятати, що іноді показники гемограми можуть бути близькими до норми за рахунок посилення кровотворної функції кісткового мозку, яка при патологічних умовах може зростати в 5-10 разів. Тому найчастіше вдаються до дослідження мазка кісткового мозку, звертаючи особливу увагу на кількість ретикулоцитів, співвідношення елементів червоного і білого паростків і т. П. При деяких захворюваннях в периферичної крові можна виявити аномальні (сфероцітарной) еритроцити, клітини-мішені (при таласемії). При гемолітичних анеміях звертають увагу на підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення вмісту стеркобилина в калі. Аномальні еритроцити, як правило, у функціональному відношенні неповноцінні і менш стійкі, ніж нормальні. На цьому явищі заснований спосіб визначення осмотичної стійкості еритроцитів. Для неповноцінних еритроцитів характерно зниження їх осмотичної стійкості.

Клінічна картина гиперспленизма і спленомегалії

Гіперспленізм - це потенційно летальний синдром, що характеризується зниженням функцій селезінки. Вперше описаний Dameshek в 1955 р у пацієнта, який страждав спру, у якого спостерігалася аспленіческая картина крові з тільцями Howell-Jolly і клітинами-мішенями. Так само як при аспленіей, у хворих гіпоспленіей спостерігаються акантоціти і сідероці-ти, лімфоцитоз, моноцитоз і легкий тромбоцитоз. Діагноз підтверджується ізотопним дослідженням із застосуванням техніці, що дозволяє підтвердити атрофію селезінки. Захворювання може спостерігатися при нормальній і навіть збільшеній селезінці. Небезпека гіпоспленізма полягає в можливості розвитку сепсису з летальним результатом.

Найбільш частим захворюванням, що поєднується з гіпоспленізмом, є серповидно-клітинна анемія. Діти, що мають це захворювання, схильні пневмококової інфекції так само, як діти з аспленіей, особливо при спленомегалії. З плином часу селезінка стає атрофичной внаслідок повторюваних інфарктів з подальшим заміщенням тканини органу рубцевої тканиною (аутоспленектомія). Хірургічним захворюванням, що поєднується з гіпоспленіей, є хронічний виразковий коліт. Близько 40% цих хворих мають гіпоспленізм при прогресуванні захворювання. Гіпоспленізм може спостерігатися при тиреотоксикозі, тривалому застосуванні стероїдних гормонів, саркоі-дозі, амілоїдозі.

Лікування гиперспленизма і гемолітичної жовтяниці

Важливі профілактика інфекційного процесу, сепсису, а при їх виникненні - інтенсивне лікування. Гемолітична микросфероцитарная анемія (вроджена гемолітична жовтяниця) є захворюванням, спадкоємною по аутосомно-домінантним ознакою (у 20% хворих спостерігаються спорадичні випадки хвороби). Захворювання пов'язане з дефектом будови мембрани еритроцитів. Мембрана стає добре проникною для натрію, що призводить до збільшення осмотичного тиску всередині еритроцита, і він набуває сферичну форму, стає більш крихким. Неповноцінні еритроцити захоплюються і піддаються швидкого руйнування селезінкової тканиною, розвивається гемолітична анемія. Існує також думка, що при цьому виді анемії селезінка продукує надмірну кількість ауто-гемолизинов. За рахунок гіперфункції селезінки виникає спленомегалія.