Симптоми неспецифічного аортоартериита

Захворювання аутоімунного генезу, що відноситься до групи неспецифічних запальних захворювань, вражає аорту і її великі гілки. Синонімами неспецифічного аортоартериита є: хвороба відсутності пульсу, синдром Такаясу, синдром дуги аорти, артеріїт молодих жінок. Захворювання зустрічається частіше у жінок у віці до 30 років.

Ознаки і симптоми неспецифічного аортоартериита

Морфологічно неспецифічний аортоартериит являє собою системний хронічний продуктивний процес в стінці аорти і її великих гілках, починається з запальної інфільтрації адвентиції та медії. В середньому шарі спостерігаються симптоми неспецифічного аортоартериита у вигляді продуктивного запалення, гладкі м'язи та еластичні волокна піддаються деструкції. Навколо посудини виникає виражений перипроцесс за рахунок потовщення адвентиції та спаяния її з оточуючими тканинами. Інтиму уражається вдруге, в ній спостерігається реактивне потовщення, що тягне за собою різке звуження або повне закриття устя і просвіту уражених артерій, на поверхні інтими часто спостерігається відкладення фібрину. Медіа атрофується і здавлюється широкої фіброзної інті-мій і муфтою потовщеною адвентиції. У пізніх стадіях неспецифічного аортоартериита можуть з'явитися вторинні атеросклеротичні симптоми неспецифічного аортоартериита: облітерація, фіброз і кальциноз магістральних артерій. В цьому випадку навіть гістологічно буває важко відрізнити артеріїт від атероскле-ротического ураження судин.

Патологічний процес у 70% хворих локалізується в дузі аорти і її гілки, у 30-40% - у интерренальном сегменті черевної аорти та ниркових артеріях. Процес однаково часто спостерігається у низхідній грудній аорті і біфуркації черевної аорти (18%). У 10% хворих процес локалізується у вінцевих артеріях, у 9% - в мезентеріальних судинах, у 5% - в легеневій артерії. При цьому у одного і того ж хворого можливе ураження кількох артерій. Ураження, як правило, має сегментарний характер і обмежується гирлами та проксимальними відділами відходять від аорти гілок. Для захворювання характерне повільно прогресуючий перебіг.

Стадії розвитку неспецифічного аортоартериита

Виділяють три стадії перебігу хвороби: гостру, підгостру і хронічну. Захворювання починається в дитячому або підлітковому віці. У хворих з'являються слабкість, стомлюваність, субфебрилітет, пітливість, схуднення, болі в суглобах, тахікардія, задишка, іноді кашель. В крові виявляють підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, збільшення рівня у-глобулінів, С-реактивного білка. Через кілька тижнів або місяців захворювання набуває підгострий перебіг, а через 6-10 років від його початку з'являються симптоми ураження того чи іншого судинного басейну.