» » Лікування тімом

Лікування тімом

Пухлини розвиваються з вилочкової залози і є найбільш частим новоутворенням переднього і верхнього середостіння. Згідно зі статистикою лікування тімом зустрічаються у 20% випадків, розвиваються у осіб зрілого віку, чоловіки страждають майже в 2 рази частіше. Термін "тимома" є збірним поняттям і включає кілька різних за морфологічною структурою пухлин-эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранульоматозні тимоми, тимолипомы. Злоякісні форми пухлини спостерігаються приблизно у 30% випадків. Невеликі за розмірами тимоми протікають без локальної симптоматики. Пухлини великих розмірів проявляються у вигляді компресійного синдрому лише при досягненні значних розмірів. Тимома в ряді випадків супроводжується міастенією. Приблизно у 13% хворих міастенією виявляється тимома.

Тимома і міастенія

Міастенія є аутоімунним порушенням нервово-м'язової передачі імпульсів, тобто блокадою нервово-м'язових синапсів. У патогенезі міастенії провідна роль відводиться утворення аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язових синапсів. Епітеліальні клітини вилочкової залози також беруть участь у виробленні аутоантитіл. В результаті блокування синапсів аутоантителами порушується нервово-м'язова передача імпульсів, проявляючись у вигляді наростаючої м'язової слабкості, зниженням активності. Спостерігаються такі клінічні симптоми: швидка стомлюваність скелетних м'язів при повторних рухах, примушує хворих припинити їх, і порівняно швидке відновлення вихідної сили м'язів і можливість продовжувати руху після відпочинку. Введення антихолінестеразних засобів (прозерин, калімін) на деякий час відновлює передачу імпульсів до нейром'язових синапсах. У зв'язку з цим зникає м'язова слабкість і стомлюваність. Діагноз міастенії уточнюють за допомогою електрофізіологічних досліджень.

Форми міастенії

Виділяють дві клінічні форми міастенії - очну і генералізовану. Перша з них характеризується слабкістю окорухових м'язів (диплопією, птозом століття). Більш важко протікає генералізована форма, при якій на перший план виступають ураження функцій багатьох груп м'язів. Характерними є порушення жування, ковтання (поперхива-ня), мови (гугнявий голос), які свідчать про виражених бульбарних розладах. Нерідко також спостерігається загальна слабкість скелетної мускулатури, у тому числі і дихальної, що призводить до розладів дихання. Після підшкірної ін'єкції антихолінестеразних препаратів зменшуються симптоми міастенії. У найбільш важких випадках розвивається так званий міастенічні криз, при якому вдаються до штучної вентиляції легень і энтеральному зондовому харчування.

Зазвичай це захворювання розвивається в дитячому або юнацькому віці. Легкі форми захворювання з переважанням бульбарних розладів лікують медикаментозно з допомогою антихолінестеразних препаратів і кортикостероїдів. При більш важких ступенях генералізованої міастенії застосовують хірургічне лікування - тимектомію. У більшості осіб, які страждають на міастенію, відзначається гіперплазія вилочкової залози, у 10 - 15% - тимома. Після тимэктомии у 75% хворих міастенією настає одужання або значне зменшення ступеня вираженості миастени-чних симптомів.

Крім миастенических, при тімомі зустрічаються і інші патологічні синдроми - арегенераторная анемія, агаммаглобулінемія, кушинго-идный синдром, дерматоміозит, системний червоний вовчак.

У діагностиці тімом і гіперплазії вилочкової залози провідна роль належить комп'ютерної томографії, рідше використовують пневмомедиа-стинографию.

Як проводиться лікування тімом

Лікування тімом хірургічне. Виробляють тимектомію. Пухлину видаляють разом з клітковиною переднього і верхнього відділів середостіння. При доброякісних тимомах прогноз лікування тімом сприятливий. У хворих зі злоякісними формами пухлини при ранніх стадіях 5-річна переживаемость досягає 90% і більше. При запущених формах з ураженням навколишніх органів і тканин цей показник становить 60-70%. У цих випадках в якості ад'ювантної терапії доцільно використовувати післяопераційну рентгенотерапію.


Переглядів: 226