Гіперпаратиреоз - захворювання, обумовлене надмірною секрецією паратгормону і характеризується вираженим порушенням обміну кальцію і фосфору. Розрізняють первинний, вторинний і третинний гіперпаратиреоз.
За статистикою лікування гіперпаратиреозу захворювання зазвичай зустрічається у віці старше 30 років, у жінок в 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. У патогенезі гиперпаратиреоза основне значення має надмірна продукція паратгормону, що призводить до мобілізації кальцію з кісткової тканини і пригнічення реабсорбції фосфору нирками, наслідком чого є розвиток гіперкальціємії, гіпер-кальціурії, гипофосфатемии і наступні зміни інших органів і систем.
Клінічна картина гиперпаратиреоза
Розрізняють такі клінічні форми гіперпаратиреозу: ниркову, кісткову, шлунково-кишкову, серцево-судинну та ін.
Найбільш частими скаргами у разі гіперпаратиреозу є загальна слабкість, втрата апетиту, нудота, блювання, запор, схуднення, болі в кістках, м'язах, суглобах, слабкість м'язів кінцівок. Нерідко приєднуються полідипсія, поліурія, зміна психіки (депресія), судоми, коматозний стан.
При нирковій формі гіперпаратиреозу (30-60%) пацієнтів зазвичай турбують ниркові кольки, гематурія, поліурія. Захворювання часто протікає під маскою сечокам'яної хвороби. Приєднання інфекції і дистрофічні зміни в нирках призводять до пієлонефриту, зрідка до нефрокальцинозом, уросепсису і ниркової недостатності (азотемія, уремія).
Для кісткової форми гіперпаратиреозу (40-70%) характерні болі в суглобах, кістках і хребті. Спостерігається дифузна демінералізація кісткової тканини. Субперіостальна резорбція кісткової тканини особливо характерна для фаланг пальців кисті, розвивається остеопороз хребта. В результаті збіднення кальцієм кістки стають м'якими і гнучкими (остеомаляція), при цьому виникають викривлення і патологічні переломи, що вимагають постійного лікування.
При шлунково-кишковій формі гіперпаратиреозу виявляють виразку шлунка та дванадцятипалої кишки у 15-20% хворих первинним гіперпаратиреоз, що пов'язують з підвищенням вироблення гастрину як наслідку гіперкальціємії. Це призводить до гіперсекреції соляної кислоти і виразкоутворення.
Виразкова хвороба шлунка може бути проявом синдрому МЕН-1 (синдрому Вернера) - поєднання пухлини (гіперплазії) околощитовідних залоз, островково-клітинної пухлини підшлункової залози і пухлини гіпофіза або МЕН-IIА. У хворих з синдромом МЕН-1 виразка частіше розвивається при гастриномах (синдром Золлінгера-Еллісона). Гіперпаратиреоз не зустрічається при синдромі МЕН-IIБ.
Хронічний панкреатит (7-15%) супроводжується утворенням конкрементів в протоках або відкладенням кальцію в тканину підшлункової залози (панкреокальціноз).
Діагностика для лікування гіперпаратеріоза
Діагноз гиперпаратиреоза ставиться на підставі анамнезу, характерних симптомів, даних рентгенологічного дослідження кісток рук, черепа, довгих трубчастих кісток, дослідження біоптату гребінця клубової кістки, що проводиться з метою виявлення характерної фіброостеоклазіі, а також на підставі дослідження нирок, шлунка та дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, оцінки лабораторних показників (підвищення рівня паратгормона, гіперкальціємія та гіперкальціурія).
Ультразвукове дослідження (можливо, з пункційної біопсією), сцинтиграфію з ""Тс і 201 Т1, КТ, МРТ проводять з метою топічної діагностики та уточнення морфологічних змін паращитовидних залоз.
Методика лікування гіперпаратеріоза
Єдиним радикальним методом лікування гіперпаратиреозу є хірургічний. У передопераційному періоді для зниження рівня кальцію застосовують перорально або внутрішньовенно фосфати, біфосфонати (памід-Ронат, етідронат, хлодронат та ін.), Вводять внутрішньовенно фізіологічний розчин (регидратация) з додаванням сульфату натрію, фуросемід. При високій гіперкальціємії (близько 4 ммоль / л) показана терапія, аналогічна такий при гіперкальціеміческого криза. Під час хірургічного лікування гіперпаратиреозу здійснюють ревізію всіх паращитовидних залоз, доцільно застосування інтраопераційного УЗД. Виявлену аденому (аденоми) паращітовід-них залоз видаляють. При гіперплазії видаляють 3,5 або всі 4 залози з наступною аутотрансплантацией паратиреоїдної тканини в м'яз передпліччя.
Гіперкальціємічний криз - Гостре загрожує життю хворого стан, що спостерігається у 5% всіх пацієнтів з первинним гіперпаратиреоз. Розвивається, як правило, раптово (при гіперкальціємії 4 ммоль / л і більше), супроводжується нудотою, нестримним блюванням, різкою м'язовою слабкістю, болями в кістках, інтенсивними болями в животі, підвищенням температури тіла до 40 "С, психоневрологічними порушеннями (сплутаність свідомості або різке збудження, марення, судоми). Симптоми серцево-судинної недостатності прогресують, наростає зневоднення організму. Потрібне термінове лікування гіперпаратиреозу. Можлива поява шлунково-кишкових кровотеч, виникнення перфоративного виразок, гострого панкреатиту та ін. (Необхідний диференційний діагноз з помилковим "гострим животом").
Консервативне лікування гіперпаратиреозу проводять з метою зниження рівня кальцію в крові. Застосовують інтенсивну терапію - инфузию розчинів для заповнення дефіциту води та електролітів, корекцію кислотно-основного стану, лікування серцево-легеневих порушень. Для зниження гіперкальціємії використовують сечогінні засоби (фуросемід та ін.), Форсований діурез, кальцитонін, глюкокортикостероїди, проводять гемодіаліз.
Хірургічне лікування гіперпаратиреозу - Операцію виконують протягом найближчих годин, однак тільки після зниження рівня кальцію в крові та відновлення функції нирок. Летальність близько 20%.
Первинний гіперпаратиреоз (Хвороба Реклингхаузена, остеодистрофія фіброзна генералізована) характеризується підвищеним вмістом паратгормону і пов'язаними з цим ураженнями кісткової системи, нирок, шлунка та дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, а також психічними розладами. Тема нашої розмови - лікування гіперпаратиреозу.
Первинний гіперпаратиреоз викликається солитарной аденомою (80-85%), множинної аденомою (2-3%), гіперплазією (2-12%) або раком паращитовидних залоз (0,5-4,6%). Аденома або гіперплазія всіх чотирьох парашітовідних залоз може зустрічатися як прояв синдрому МЕН-1 і МЕН-IIА (див. Розділи "Пухлини щитовидної залози" і "Пухлини підшлункової залози").
Вторинний гіперпаратиреоз (Регуляторний) обумовлений компенсаторним підвищенням продукції паратгормона у відповідь на тривалу гіпокальціе-мию.
Причиною гіпокальціємії може бути: 1) хронічний різкий недолік кальцію в їжі- 2) синдром мальабсорбції (наприклад, при хворобі Крона, панкреатиті та ін.) - 3) хронічна ниркова недостатність (підвищення вмісту фосфатів у крові призводить до зниження рівня кальцію та ін. ).
При вторинному гиперпаратиреозе розвивається гіперплазія у всіх чотирьох паращитовидних залозах.
Третинний гіперпаратиреоз пов'язаний з розвитком автономно функціонуючої аденоми паращитовидної залози на тлі тривало існуючого вторинного гіперпаратиреозу.
Розвиток псевдогіперпаратіреоза виникає у випадках секреції Параті-гормону або схожого з ним паратгормоноподобного білка пухлинами інших органів - бронхогенним раком, рак молочної залози та ін.
