Вроджені вади серця

Зміст:

• Причини
• Класифікація
• Клініка хвороби
• Інструментальна діагностика
• Лікування вроджених вад серця
• Прогноз

Термін «вроджений порок серця» означає розвиток внутрішньоутробно і присутність аномалій серця при народженні.

При виникненні вроджених вад розвивається грубий дефект структур серця. Відсутність корекції призводить до недостатності кровообігу, кардіоміопатія, аритмій та інших хвороб серця.

Виразність дефекту буває різною. Відомо, що на 1000 новонароджених дев'ять мають вроджену хворобу серця.

Причини

На народження дитини з ВВС впливає безліч факторів:

• Генетична схильність (якщо ви або ближні родичі мають порок серця);
• Екологічні фактори;
• Медикаменти, що приймаються майбутньою мамою;
• Інфекції (наприклад, краснуха) під час вагітності;
• Алкоголізм, куріння і / або наркоманія матері;
• Ендокринна патологія батька і матері;
• Вік батька старше 45-и років, а жінки старше 35-и;
• Загроза переривання вагітності, токсикоз у i триместрі;
• Мертвонароджені в анамнезі;

Класифікація

Кардіологи користуються кількома класифікаціями вроджених вад серця.

I. За особливостями скидання крові виділяють бліді і сині вроджені вади серця:

• Бліді, що характеризуються скиданням зліва направо;
• Cініе, що характеризуються скиданням справа наліво.

II. Міжнародна номенклатура вроджених вад серця (2000):

• Гіпоплазія відноситься до синіх вад серця і характеризується недорозвиненням його камер.
• Дефекти обструкції виявляються при стенозах або атрезії клапанів.
• Дефекти перегородок між камерами серця, що викликає порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.
• Сині вади серця призводять до гіпоксемії і гіпоксії, тому шкіра стає цианотичной (набуває блакитно-сірий відтінок).

III. За частоті серед чоловіків і жінок:

• «Чоловічі»: Транспозиція головних судин, коарктація аорти аортальнийстеноз та ін .;
• «Жіночі»: Дефект міжпередсердної перегородки, тріада Фалло, відкритий артеріальний порок та ін .;
• «Нейтральні»: Дефект аорто-легеневої перегородки та ін.

Клініка хвороби

Клінічна картина вроджених вад серця досить різноманітна і може варіювати від безсимптомного перебігу, до вираженої симптоматики з перших годин життя.

Пацієнти можуть пред'являти скарги на підвищену стомлюваність, задишку при навантаженні, часті простудні захворювання, болі в серці. Іноді скарги можуть бути відсутні.

Шкіра дітей з синіми пороками вже з народження має синюшний колір, який посилюється при годуванні або крику. Для блідих вад характерно похолодання кінцівок і блідість шкіри. З часом без адекватного лікування хвороба серця прогресує, і можуть з'являтися симптоми серцевої недостатності, що різко погіршує прогноз. Через системної гіпоксії з віком відбувається порушення фізичного розвитку.

При огляді лікар може виявити зміну меж серця, які варіюють залежно від пороку серця. Чим важче дефект, тим ширше кордону.

Аускультативно може вислуховуватися порушення ритмічності серцевих скорочень, зміна звучності першого і другого тонів, грубий систолічний шум. Локалізація шуму в серці залежить від виду пороку. Найбільш часто вислуховується шум зліва від грудини в 2-4 міжребер'ї, в проекції клапана легеневої артерії і аортального клапана. Шуми в серці можуть іноді відсутні або бути непостійними. Наявність шуму у дитини не завжди є ознакою пороку серця, але це змушує уважніше поставитися до обстеження.

Інструментальна діагностика

Для діагностики пороку серця використовують різні методи обстеження:

1. ЕКГ(Допоможе виявити ознаки розширення порожнин, порушення ритму і провідності. Однак для уточнення характеру пороку серця метод малоінформативний).
2. Холтер моніторування ЕКГ(Дозволить виявити аритмії і порушення проведення за добу, але не дозволить судити про характер хвороби серця).
3. Рентгенографія грудної клітки(Може вказати на зміни в легенях, розширення меж і зміна конфігурації серця. Однак про характер пороку цей метод допоможе судити тільки побічно).
4. Ехокардіограма(Найбільш інформативна неінвазивна методика. Дозволить візуалізувати не тільки розміри камер, особливості клапанів, а й визначити характер внутрішньосерцевоїгемодинаміки).
5. Катетеризація серця і ангіограма(Вважається золотим стандартом в діагностиці вад серця, але метод обмежений інвазивністю).
6. Магнітно-резонансна та комп'ютерна томографіядля діагностики хвороб серця у дітей використовується рідко у зв'язку з малодоступною і дорожнечею.
7. Черезстравохідна ехокардіографія(Використовується для уточнення діагнозу пороку серця при поганій візуалізації при трансторокальной ехокардіографії).

Лікування вроджених вад серця

Лікування вроджених вад серця включає хірургічні втручання і медикаментозну терапію.

Майже для всіх вроджених вад серця основний метод лікування - хірургічний. Дуже важлива своєчасність лікування, тому більшість вад серця сприяє розвитку серцевої недостатності, що погіршує якість і зменшує тривалість життя.

З тактики лікування всі вроджені вади поділяються на групи:

• Нульова: Наявність незначних змін кровообігу (показань до операції немає);
• Перша: Операція потрібна планово протягом року або пізніше;
• Друга: Операція необхідна в найближчі 3-6 місяців;
• Третя: Проведення операції необхідно здійснити протягом найближчих декількох тижнів.
• Четверта: Важкі пороки серця, що вимагають екстреного оперативного втручання протягом декількох діб.

Іноді операції проводяться в кілька етапів.

Медикаментозне лікування є симптоматичним і призначається як доповнення до операції. Однак коли не показане або протипоказано оперативне втручання, воно стає основним методом.

Тактика лікування основних синдромів вад серця у дорослих і дітей збігається.

При лікуванні серцевої недостатності призначають і-АПФ, адреноблокатори, сечогінні, серцеві глікозиди.

Для лікування аритмій використовують блокатори кальцієвих каналів (верапаміл), адреноблокатори (метопролол, пропранолол), препарати калію (аспаркам, панангін). У дорослих, рідше у дітей, також застосовуються інші класи антиаритмиков.

Єдиний вроджений порок серця, який вдається вилікувати медикаментозно - це відкритий артеріальна протока. Тільки в цій ситуації призначають індометацин. За даними різних джерел його ефективність в лікуванні цього пороку серця складає 40-45%.

Для лікування одишечно-ціанотіческіх нападів показані: кисень, морфін, кордіамін.

При вираженому згущення крові може знадобитися призначення препаратів, що знижують в'язкість крові, таких як пентоксифілін і ксантинолу нікотинат.

Прогноз

При ранньому виявленні пороку серця і своєчасному адекватному лікуванні прогноз сприятливий. Розвиток серцевої недостатності різко зменшує шанси на виживання. Тому необхідно раннє виявлення пороку і своєчасне адекватне лікування, що покращує прогноз і подальше якість життя.