Лікування тетрада фалло
Цей порок синього типу становить 14-15% всіх вроджених вад серця. Характерне поєднання таких ознак: 1) стенозу гирла легеневого ствола- 2) дефекту міжшлуночкової перегородкі- 3) зміщення аорти вправо і розташування її гирла над дефектом міжшлуночкової перегородкі- 4) гіпертрофії стінки правих відділів серця.
Можливі такі варіанти звуження легеневої артерії: а) підклапанний стеноз - фибромускулярная звуження вихідного відділу правого шлуночка протяжністю від декількох міліметрів до 2-3 см-б) клапанний стеноз (зрощення стулок, неправильне формування клапана) - в) комбінація клапанного і подклапанного стеноза- г ) гіпоплазія основного стовбура, атрезія гирла легеневої артерії або стеноз її гілок. Дефект міжшлуночкової перегородки при тетраде Фалло має великі розміри, діаметр його дорівнює діаметру гирла аорти, дефект розташований в мембраноз-ної частини перегородки, тому своєчасне лікування тетрада фалло вельми важливо. Декстропозиція гирла аорти може бути різної вираженості. Тетрада Фалло часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло), відкритою артеріальною протокою, подвійний дугою аорти та ін.
Порушення гемодинаміки при тетраде Фалло в першу чергу визначаються ступенем звуження легеневої артерії. В результаті опору, що виникає на шляху течії крові з правого шлуночка в легеневу артерію, правий шлуночок виконує велику роботу, що призводить до його гіпертрофії. Значна частина венозної крові, минаючи мале коло кровообігу, надходить у лівий шлуночок і аорту. Величина хвилинного об'єму малого кола кровообігу різко зменшується, а велике коло кровообігу перевантажується венозною кров'ю. Постачання організму киснем знижується, розвивається гіпоксія органів і тканин.
Симптоми тетрада фалло у дітей
Немовля з тетрадой Фалло розвинений нормально, тому що в перинатальний період наявні аномалії серця не перешкоджають нормальному кровообігу плода. Перші ознаки пороку з'являються через кілька днів або тижнів після народження. Під час крику дитини або в періоди годування відзначають появу синюшности. Ціаноз і задишка стають з кожним місяцем все більш вираженими. У дітей у віці 1-2 років шкірні покриви набувають синюватий відтінок, стають видно розширені темно-синього кольору венозні судини. Особливо різко ціаноз виражений на губах, кон'юнктивах, вушних раковинах, нігтьових фалангах рук і ніг. Пальці мають вигляд барабанних паличок, дитина відстає у фізичному розвитку. Нерідко тетраде Фалло супроводжують інші пороки розвитку: воронкообразная груди, незарощення верхньої губи та м'якого піднебіння, плоскостопість та ін. Для хворих з тетрадой Фалло характерно вимушене положення "сидячи навпочіпки". Після декількох кроків дитина змушена сідати для відпочинку навпочіпки, лягати на бік. Нерідко хворі повністю прикуті до ліжка. При вираженій картині захворювання часто розвиваються напади задишки з різким ціанозом, під час яких хворі часто втрачають свідомість. Причиною цих нападів при фібромускуляр-ном подклапанного стенозі є раптовий спазм м'язів вивідного відділу правого шлуночка, що ще більше зменшує кількість крові, що надходить із серця в легеневу артерію, і знижує насичення артеріальної крові киснем. Без операції більшість хворих помирають до повноліття.
Діагностика тетради Фалло
При об'єктивному дослідженні нерідко видно "серцевий горб". Перкуторно визначають помірне збільшення меж серця, а при аускультації - вкорочення I тону на верхівці серця і ослаблення II тону на легеневій артерії. У другому-третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини вислуховується систолічний шум. В аналізах крові відзначається збільшення кількості еритроцитів до 6-10,0 • 1012/ Л, підвищення рівня гемоглобіну до 130-150 г / л.