Альдостерома називають пухлину, що виходить з клітин клубочкової зони кори надниркових залоз, що приводить до розвитку синдрому первинного гіперальдостеронізму - синдрому Конна [Conn JW, 1955]. Доброякісні пухлини надниркових залоз (аденоми) є основною причиною первинного гіперальдостеронізму (ПГА), складаючи 70-85% спостережень. Менш ніж в 5% випадків пухлини мають симптоми альдостероми наднирника злоякісного характеру (злоякісні альдостероми). Серед інших причин розвитку ПГА описують двосторонню або односторонню гіперплазію коркового речовини надниркових залоз (диффузную, дифузно-вузлову) - 25-30%, глюкокортіко-ідподавляемий ПГА, альдостеронпродуцірующіе пухлини вненадпочечніковой локалізації (щитовидної залози, яєчників і ін.), Що зустрічаються досить рідко.
Захворювання частіше проявляється у віці 30-50 років, співвідношення чоловіків і жінок становить 1: 3. Важливо відзначити, що серед усіх хворих, що страждають на артеріальну гіпертензію, порядку 1, 5 - 2% спостережень обумовлено ПГА.
В основі патогенезу захворювання лежать зміни в різних органах і системах, зумовлені підвищеною продукцією альдостерону (див. розділ "Функціональна морфологія наднирників").
Діагностика і симптоми альдостероми наднирника
Клінічні прояви хвороби можуть бути об'єднані трьома основними групами симптомів альдостероми наднирника - серцево-судинним, нервово-м'язовим і нирковим.
Серцево-судинний синдром характеризується, як правило, стійкою артеріальною гіпертензією, головними болями, змінами очного дна, гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, дистрофією міокарда. Виникнення названих змін пов'язують із затримкою натрію в тканинах організму, гіперволемією, набряком інтими, зменшенням просвіту судин і збільшенням периферичного опору, підвищенням чутливості судинних рецепторів до впливу пресорних факторів.
Нервово-м'язовий синдром проявляється м'язовою слабкістю різної вираженості, рідше - парестезіями і судомами, що обумовлено гіпокаліємія, внутрішньоклітинним ацидозом і розвиваються на цьому тлі дистрофічними змінами м'язової тканини і нервових волокон.
Нирковий синдром, обумовлений так званої каліепеніческой нефропатією, характеризується наступними симптомами альдостероми наднирника: спрагою, поліурією, ніктурією, ізогіпостенуріей, лужної реакцією сечі.
Безсимптомні форми зустрічаються в 6-10% спостережень.
В діагностиці захворювання надають значення підвищеного артеріального тиску в поєднанні з гіпокаліємією, гіперкаліуріей, підвищенням базального рівня альдостерону в крові та добової екскреції з сечею, зниженням активності реніну плазми. Беруть до уваги наявність гіпернатріємії, гіпохлоремічного позаклітинного алкалозу, збільшення об'єму циркулюючої крові.
У складних діагностичних випадках застосовують тест з придушенням секрецііальдостерона 9афторкортізолом (кортинефа). Протягом 3 діб хворому призначають по 400 мкг препарату в день. При автономної альдостеронпродуцірующей аденомі (альдостероме) зниження рівня альдостерону не відбувається, а при ідіопатичному ПГА відзначається зниження рівня альдостерону в крові. Використовують також маршову пробу (при альдостероме знижений рівень реніну не підвищується, підвищений рівень альдостерону знижується або не змінюється).
З метою уточнення характеру ураження надниркових залоз (альдостерома, гіперплазія) використовують УЗД, КТ або МРТ (рис. 27.1), чутливість яких, т. Е. Здатність виявити зміни за їх наявності, досягає 70-98%. Функціональну активність надниркових залоз можна оцінити при селективної флебографії шляхом визначення рівня альдостерону і кортизолу в крові, що відтікає від правого і лівого наднирника. П'ятикратне збільшення співвідношення альдостерон / кортизол можна розглядати як підтвердження наявності альдостероми.
Лікування альдостероми наднирника
При альдостеронпродуцірующей пухлини надниркової залози показана адреналектомія (видалення пухлини разом з ураженим надпочечником). Однозначної думки про вибір методу лікування при двосторонній гіперплазії наднирників ні-як правило, застосовують консервативну терапію (верошпирон, препарати калію, антигіпертензивні засоби).
При вираженій дифузно-вузловий гіперплазії, значному підвищенні функціональної активності одного з надниркових залоз, неефективності консервативної терапії можливе виконання односторонньої адреналектоміі.
Після видалення альдостероми приблизно у 70% хворих артеріальний тиск нормалізується, ще у 20-25% зберігається помірна гіпертензії легко коригується консервативною терапією. Значно гірше результати хірургічного лікування при дифузно-вузловий гіперплазії кори надниркових залоз.
