Пухлини надниркових залоз, що не приводять до розвитку характерних клінічних ознак гіперкортицизму, первинного гіперальдостеронізму, феохромоцитоми, фемінізується або вирилизирующей пухлини, довгий час вважалися порівняно рідкісними утвореннями. Вони є, як правило, випадковою знахідкою при виконанні УЗД, КТ або МРТ органів черевної порожнини і заочеревинного простору, зроблених з приводу інших захворювань. Застосовується в таких випадках термін "інціденталома" або "адреналома" підкреслює, що пухлина виявлена випадково і клінічно не мала симптомів гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз. Частота виявлених таким чином пухлин надниркових залоз неухильно зростає і коливається в межах 1,5-10%. Зазвичай вони зустрічаються у віці 30-60 років, частіше у жінок і в 60% мають лівобічну локалізацію. У 3-4% спостережень пухлина виявляють в обох надниркових залозах. Серед усіх хворих, що знаходяться на обстеженні з приводу різних захворювань наднирників, частота інциденталом досягає 18-20%. За даними секційних статистик, випадково виявлені пухлини надниркових залоз зустрічаються в 1,5-8,7% спостережень.
Діагностика гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз
При виявленні інціденталоми подальшу диференційну діагностику проводять серед наступних основних груп захворювань:
- Первинне ураження самих надниркових залоз (пухлини, гіперпластичні зміни, кісти, гематоми та ін.) -
- Вторинне, метастатичне ураження надниркових залоз (метастази раку легень, молочної залози, щитовидної залози, товстої кишки, нирки, меланоми та ін.) - 8-13% -
- Псевдонадпочечніковие поразки, що імітують пухлину наднирників (захворювання нирок, тіла і хвоста підшлункової залози, селезінки, розташованих поруч великих судин та ін.).
Важливо пам'ятати про можливість патологічних змін в ектопірованной надниркової тканини.
Види гормонально-нектівних пухлин надниркових залоз
Серед захворювань наднирників за симптомами гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз найбільш часто виявляють аденоми коркового речовини (близько 30%), аденоматоз або дифузно-вузлову гіперплазію кори надниркової залози, феохромоцитому (10%), набагато рідше зустрічаються кісти (ретенційні, паразитарні) і псевдокісти надниркових залоз ( менше 0,08%), ліпоми, міелоліпоми (менше 0,2%), лімфоми, судинні пухлини надниркових залоз та ін. Щорічна частота раку кори надниркових залоз зазвичай не перевищує 2 спостережень на 1 млн населення (0,02-0,04% всіх злоякісних пухлин).
У топічної діагностики найбільше значення надають поліпозиційне УЗД (при необхідності в поєднанні з тонкоголкової аспіраційної біопсією - ТАБ), КТ, МРТ, селективної ангіографії (артеріографії, флебографії). Рідше використовують радіонуклідної сцинтиграфію (П Ч або 123 1-метайодбензілгуанідін, вибірково накопичується в хро-маффин тканини, радіофармпрепарат NP-59 або 13 | 1-19-йодхолестерол, що накопичується гіперфункціонірующей корковою тканиною).
Комплексне застосування методів топічної діагностики (УЗД, КТ, МРТ) дозволяє виявити симптоми гормонально-неактивних пухлин надпочечніковоразмером 5 мм.
Ознаки та симптоми гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз
Для диференціальної діагностики злоякісних кортикостером використовують імуногістохімічні реакції: позитивну реакцію з Р-53 і відсутність моноклональних антитіл до кератину. Одним з онкомаркерів вважають дегідроепіандростерона сульфат (ДГЕАС), рівень якого при раку кори надниркових залоз зазвичай підвищений. Слід зазначити, що в ряді випадків випадково виявлені гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз насправді виявляють деяку гормональну активність, яка, однак, не призводить до появи помітних клінічних симптомів (так званий преклініческіх синдром Кушинга, альдостероми, феохромоцитоми та ін.). Для оцінки функціональної активності виявленої пухлини визначають зміст вільного кортизолу, катехоламінів, альдостерону, ванілілміндальной кислоти і гомованіліновой кислоти в добовій сечі, застосовують малу дексаметазоновую пробу. Навіть за відсутності клінічних ознак ендогенного гіперкортицизму і нормальному рівні кортизолу в добовій сечі і крові, але відсутності добового ритму його секреції і придушенні секреції дексаметазоном слід припустити преклініческіх синдром Кушинга. У складних діагностичних випадках функціональну активність пухлини оцінюють за результатами селективної надниркової флебографії з визначенням рівня гормонів в відтікає венозної крові (важливо пам'ятати про можливість розвитку кризу при наявності феохромоцитоми і виключити її до дослідження).
Лікування гормонально-неактивній пухлини надниркової залози
Виявлення гормональної активності пухлини є показанням до операції. Підлягають хірургічному видаленню і освіти, що перевищують 3 см в діаметрі при відсутності гормональної активності. Пухлини меншого розміру, але мають ознаки злоякісного росту (швидке зростання, неоднорідність тканини, нерівність і нечіткість контурів, наявність мікрокальцинатів, рясна васкуляризація, атипові клітини при ТАБ та ін.), Також підлягають оперативному лікуванню в спеціалізованому стаціонарі. Динамічне спостереження за хворим з випадково виявленими пухлинами наднирників виправдано при невеликих розмірах утворень (менше 3 см), відсутності ознак злоякісного росту і гормональної активності.
Таким чином, терміни "інціденталома" або "адреналома" є збірними поняттями і вказують на те, що виявлена (частіше випадково) пухлина не привела до розвитку типової клінічної картини ендогенного гіперкортицизму, первинного гіперальдостеронізму, феохромоцитоми, фемінізується або вирилизирующей пухлини. Цей діагноз повинен розглядатися лише як попередній (робочий) і націлювати лікаря на застосування певного алгоритму досліджень з метою встановлення клінічного діагнозу та прийняття оптимального рішення про тактику ведення хворого (операція, спостереження).
