Бронхоектазами називають незворотні циліндричні або мішкоподібні розширення просвіту сегментарних і субсегментарних бронхів. Вони виникають в результаті деструкції бронхіальної стінки, яка є наслідком перенесеної в ранньому дитячому віці пневмонії, або після гнійної інфекції. Бронхоектази в 50% випадків бувають двосторонніми, локалізуються в нижніх частках легких або язичковий сегменті лівої легені.
Вони можуть бути первинними симптомами бронхоектатичної хвороби, т. Е. Самостійним патологічним процесом (в цьому випадку говорять про бронхоектатичної хвороби), або вторинними - при туберкульозі, пухлинах, хронічних абсцесах легенів.
Бронхоектази можуть бути вродженими і набутими. Вроджені бронхоектази зустрічаються рідко. Вони обумовлені ембріональними вадами розвитку бронхів, наприклад при кістозної гіпоплазії легені, стільниковому легкому. Зазвичай в таких випадках вони поєднуються з іншими вадами розвитку, наприклад із синдромом Картагенера (поєднання бронхоектазів з пансінусітом і situs viscerum inversus), вадами розвитку хребців і ребер, розширенням стравоходу та ін.
Придбані бронхоектази розвиваються у дітей в перші 3 роки життя в 50% випадків на тлі пневмонії, ускладнює протягом дитячих гострих хвороб - кору, коклюшу та ін. Розвитку симптомів бронхоектатичної хвороби сприяють також хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, фіброзно-кавер-нозний туберкульоз, бронхіальна астма, муковісцидоз.
Причини бронхоектатичної хвороби
Розвитку бронхоектазів сприяють такі чинники:
1) зміни еластичних властивостей стінки бронха вродженого або набутого характеру-
2) закупорка просвіту бронха пухлиною, гнійної пробкою, стороннім тілом або внаслідок набряку слизової оболочки-
3) підвищення внутрібронхіального тиску (наприклад, при тривало безперервному кашлі).
Залежно від переважання того чи іншого фактора виникають брон-хоектази, що поєднуються з ателектазом частини легені або без нього.
При значною, але неповної закупорці бронха стороннім тілом або тривалому порушенні прохідності його внаслідок набряку слизової оболонки розвиваються запальні зміни в стінці бронха. На цьому тлі виникає ателектаз частки або сегмента. При достатній його тривалості частину легкого зморщується, наростає негативне внутрішньоплеврально тиск, що поряд з підвищенням внутрібронхіального тиску може сприяти розширенню кінцевих відділів бронхів. Таким чином розвиваються бронхоектази, що поєднуються з ателектазом легені (ателектатіческіе бронхоектази). Застій слизу в розширених бронхах і розвиток інфекції в свою чергу викликають запалення слизової оболонки бронха і перибронхиальной тканини. При цьому відбувається перетворення ворсинчатого епітелію бронхів в багатошаровий плоский, руйнування еластичних і м'язових елементів стінки бронхів. Внаслідок цього функціональні порушення бронхів переходять в бронхоектатична хвороба - незворотні анатомічні зміни, наростаючі при кожному загостренні захворювання.
Розрізняють бронхоектази циліндричні і мешотчатие- поєднуються з ателектазом (ателектатіческіе) і без нього.
При ателектатіческіх бронхоектазах уражена частка (або сегмент) значно зменшена в розмірах, має світлішу рожеве забарвлення в порівнянні з іншими відділами легені. Вона позбавлена вугільного пігменту, що свідчить про відсутність її вентиляції. На розрізі видно різко розширені наближені один до одного бронхи. При відсутності ателектазу колір і розміри ураженої частки не змінені. На розрізі видно нормально розташовані бронхи з циліндрично або мішковидний розширеними кінцевими відділами.
При мікроскопічному дослідженні виявляються потовщені стінки бронхів, інфільтровані поліморфно-ядерними клітинами, з вогнищами розростання фіброзної тканини і ділянками, позбавленими еластичної тканини. Стінки мішковидний розширених бронхів покриті плоским епітелієм. Місцями епітелій відсутній. Його замішаний грануляційна тканина, а де-не-де є папілломатозние вирости епітелію.
Розрізняють три стадії розвитку бронхоектазів.
Стадія I: зміни обмежуються розширенням дрібних бронхів діаметром 0,5-1,5 см, стінки бронхів не змінені, нагноєння в них немає. Порожнини розширених бронхів заповнені слизом.
Стадія II: приєднуються запальні зміни в стінках бронхів. Розширені бронхи містять гній. Цілісність епітелію порушується, циліндричний епітелій місцями замінюється багатошаровим плоским. Коли він слущивается, то в слизовій оболонці утворюються виразки. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина.
Стадія III: відзначається перехід гнійного процесу з бронхів на навколишнє легеневу тканину з розвитком пневмосклерозу. Бронхи значно розширені, в їх потовщених стінках є ознаки некрозу і запалення з потужним розвитком перибронхиальной сполучної тканини. Порожнини розширених бронхів заповнені гноєм, слизова оболонка місцями із'язвлена і покрита грануляційною тканиною. М'язові волокна і хрящової остов зруйновані і заміщені сполучною тканиною.
У цій стадії формуються хронічна легенево-серцева недостатність, значні дистрофічні зміни міокарда та паренхіматозних органів, обумовлені хронічною гнійної інтоксикацією. Бронхо-ектатіческая хвороба може розвиватися на тлі туберкульозного бронхаде-нита, що викликає стенози в бронхах, з подальшим приєднанням гнійної інфекції, деструкції стінок бронхів і їх дилатації.
Діагностика та лікування бронхоектатичної хвороби
Для бронхоектатичної хвороби характерно багаторічне протягом з періодичними загостреннями. У деяких випадках хворих багато років турбує тільки кашель з поступово зростаючою кількістю мокротиння. П
