Феохромоцитома (хромаффинома) - пухлина, що походить з хромаффінних клітин дифузної нейроендокринної системи (APUD-системи). Найбільш компактна їх локалізація відзначена в мозковому шарі надниркових залоз. У той же час хромафинної тканини можна виявити в області симпатичних гангліїв і сплетень, по ходу черевної аорти (особливо в місцях відходження нижньої брижової артерії - орган Цуккеркандля), області сонячного сплетіння, в воротах печінки і нирок, у стінці сечового міхура, в широкій зв'язці матки, по ходу кишечника, в середостінні, міокарді, на шиї, в порожнині черепа та ін.
Загальні симптоми феохромоцитоми
Симптоми феохромоцитоми дещо частіше зустрічаються у жінок, зазвичай у віці 30-50 років. 10% хворих становлять діти. Частота в популяції - 1:200 000, хоча деякі автори вважають її більш високою.
У 90% спостережень пухлина виходить з мозкового шару надниркових залоз, проте в 10% виявляють ураження обох наднирників. У 10% випадків відзначається вненадпочечниковая локалізація пухлини (параганглиомы), 10% хромаффінних пухлин мають сімейний характер і приблизно у 10% спостережень зустрічаються злоякісні феохромоцитоми (так зване правило 10%). Злоякісні феохромоцитоми називають феохромобластомами, вони частіше мають вненадпочечниковую локалізацію.
Сімейний характер захворювання зазвичай пов'язують з розвитком синдрому множинної ендокринної неоплазії II типу (МЕН ПА і МЕН ПБ), описані поєднання феохромоцитоми з хворобою Реклінгхаузена, хворобою фон Хиппеля-Ліндау (ангіоматоз сітківки і гемангиобластома мозочка) і іншими захворюваннями.
Клінічна картина феохромоцитоми
Основне значення надають підвищеної продукції катехоламінів пухлиною. Патологічні зміни стосуються практично всіх органів і систем організму, особливо серцево-судинної, нервової та ендокринної. Адреналін надає стимулюючу дію переважно на сс2 - і р2 -адренергічні рецептори, норадреналін - а,- і Р,-адренорецептори. Вплив адреналіну обумовлює такі симптоми феохромоцитоми, як збільшення частоти серцевих скорочень, серцевого викиду, підвищення систолічного артеріального тиску і збудливість міокарда (можливі порушення ритму серцевих скорочень), спазм судин шкіри, слизових оболонок і органів черевної порожнини. Адреналін викликає гіперглікемію і посилює ліполіз. Норадреналін підвищує як систолічний, так і діастолічний артеріальний тиск, викликає спазм судин скелетних м'язів, збільшуючи периферичний опір. Впливом норадреналіну - основного медіатори симпатичної нервової системи - обумовлені вегетативно-емоційні симптоми феохромоцитоми - збудження, переляк, тахікардія, розширення зіниці, рясне потовиділення, поліурія, пілоерекція та ін. Значні зміни вегетативного та психоемоційного характеру викликає дофамін.
Тривала гіперкатехоламінемія і артеріальна гіпертензія призводять до змін міокарда (так называмая катехоламінова миокардиоди-строфия) аж до розвитку некоронарогенних некрозів міокарда. Надлишкове надходження в кров катехоламінів викликає спазм периферичних судин з централізацією кровообігу, гиповолемической артеріальну гіпертензію, ішемічну атрофію канальцевого епітелію нирок.
Вважають, що в патогенезі захворювання має значення не тільки надходження великої кількості катехоламінів в кровотік, але і виникає виснаження депресорної системи, а також підвищення чутливості самих адренергічних рецепторів.
Діагностика феохромоцитоми
Феохромоцитома відрізняється від інших гормонально-активних пухлин надниркових залоз найбільш значущими і небезпечними симптомами: порушенням гемодинаміки. За клінічним перебігом виділяють пароксизмальну, постійну і змішану форми захворювання. Пароксизмальна форма є найбільш частою (35-85%) і характеризується раптовим різким підвищенням артеріального тиску (до 250-300 мм рт. ст. і вище), що супроводжується головним болем, запамороченням, серцебиттям, відчуттям страху, блідістю шкірних покривів, пітливістю, тремтінням у всьому тілі, болями за грудиною і в животі, задишкою, порушенням зору, нудотою, блюванням, поліурією, підвищенням температури тіла.
Такі характерні для пароксизмальної форми феохромоцитоми симптоми, як головний біль, серцебиття і підвищений потовиділення, об'єднують в тріаду Карнея, яка зустрічається у 95% хворих. Важливими діагностичними ознаками катехоламінового кризу вважають також микроцитоз, еритроцитоз, лімфоцитоз, гіперглікемію та глюкозурію. Зазвичай напад провокують фізичне напруження, зміна положення тіла, пальпація пухлини, рясний прийом їжі або алкоголю, стресові ситуації (травми, операції, пологи та ін), сечовипускання. Тривалість феохромоцитомных кризів вельми варіабельна - від декількох хвилин до декількох годин.
Постійна форма захворювання проявляється такими симптомами феохромоцитоми: стійким підвищенням артеріального тиску і схожа з плином есенціальною гіпертонічною хвороби. Для змішаної форми характерне виникнення феохромоцитомных кризів на тлі постійно підвищеного артеріального тиску.
При тяжкому перебігу феохромоцитомного кризу, не піддається впливу консервативної терапії, можлива безладна зміна високого і низького артеріального тиску - некерована гемодинаміка. Це загрожує життю хворого стан називають катехоламиновым шоком, що розвивається у 10% хворих, частіше у дітей.
Великі диференційно-діагностичні труднощі можуть бути обумовлені варіабельністю симптоматики при феохромоцитомі, можливістю нетипового перебігу захворювання і наявністю клінічних "масок". Найбільш часто описують такі клінічні "маски" як тиреотоксичний криз, інфаркт міокарда, інсульт, захворювання нирок, абдомінальний синдром з картиною "гострого живота", токсикоз вагітних, діенцефальний (гіпоталамічний) синдром і ін
Лабораторні методи діагностики спрямовані на виявлення високого рівня катехоламінів та їх метаболітів в сечі. Насамперед досліджують екскрецію катехоламінів, ванилилминдальной і гомованілінової кислоти з добовою сечею (точність методу досягає 95%) або в сечі, зібраної протягом 3 год після гіпертонічного кризу. Визначення рівня кате-холаминов в крові має менше діагностичне значення і виправдане під час нападу.
В топічної діагностики симптомів феохромоцитоми найбільше значення мають УЗД, КТ і МРТ (рис. 27.3). В останні роки використовують радионуклидную сцинтиграфію з метайодбензилгуанидином, меченным ш 1 або 123 1, вибірково накапливаемом в пухлину і її метастази. В складних діагностичних ситуаціях, особливо при вненадпочечниковой локалізації феохромоцитоми, застосовують ан-гиологические технології - артеріо-графию , флебографію. Флебографію поєднують з селективним парканом венозної крові з "зон інтересу" в системі нижньої і верхньої порожнистої вени для визначення рівня катехоламінів. В зоні розташування пухлини концентрація катехоламінів в відтікає венозної крові значно вище.
Лікування феохромоцитоми
Лікування катехоламинпродуцирующих пухлин тільки хірургічне і повинно проводитися в спеціалізованих стаціонарах. Велика ймовірність розвитку в ході операції смертельно небезпечних гемодинамічних порушень і метаболічних розладів вимагає ретельної медикаментозної підготовки хворого в передопераційному періоді, прецизійної хірургічної техніки оперування і висококваліфікованого анестезіологічного забезпечення. У комплексній передопераційній підготовці використовують ос-адреноблокатори (феноксибензамін, празозин, реджитин), інгібітори синтезу катехоламінів (а-метілпаратирозин), блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, верапаміл та ін), при вираженій тахікардії, порушення ритму - β--адреноблокатори (обзидан, атенолол та ін, але тільки на тлі прийому а-адреноблокаторів та ефективного контролю артеріального тиску), седативні і снодійні препарати.
При розвитку катехоламінового кризу вводять внутрішньовенно фентоламін, реджитин, натрію нітропрусид, нітрогліцерин. Якщо гіпертонічний криз стає затяжним і його не вдається купірувати консервативною терапією протягом 2,5-3 год, розвивається катехоламіновий шок (некерована гемодинаміка) і тоді роблять екстрену операцію за життєвими показаннями.
Прогноз в цілому сприятливий, в тому числі і при феохромобластоме, якщо не виявляються віддалені метастази. Рецидив захворювання можливий приблизно в 5-12% спостережень. Приблизно в 50% випадків зберігається тенденція до тахікардії, транзиторна помірна або постійна артеріальна гіпертензія, добре контрольована медикаментозними засобами.
