Дизэмбриогенетические пухлини
Дизэмбриогенетические пухлини розвиваються з усіх трьох елементів зародкового листка і за своєю етіологічної суті є наслідком міграції примордиальных гермінативних клітин в середостіння і вилочкової залози в процесі ембріогенезу. Приблизно половина всіх изэмбриогенетических пухлин середостіння є доброякісними (тератоми). Злоякісні пухлини представлені семиномой і подібними їй, але не належать до семиноме герминативноклеточными пухлинами (эмбрионально-клітинна карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, деякі з них є змішаними). Семинома та інші герминативноклеточные пухлини не є метастазами пухлин, що походять з гонад. Метастази семіноми рідко локалізуються в середостінні, тому немає необхідності в біопсії яєчок. При дизэмбриогенетических пухлинах реакція на альфа-фетопроте-ін часто буває позитивною. Дизэмбриогенетические пухлини посідають третє місце (10-15%) серед усіх новоутворень середостіння.
Дизэмбриогенетические пухлини: тератома
Найбільш часто зустрічаються доброякісні дизэмбриогенетическими пухлинами середостіння є тератоми (синонім - дермоїдні кісти) і внутригрудний зоб.
Пік виявлення тератом середостіння припадає на друге-третє десятиліття життя. Захворюваність у чоловіків і жінок однакова. Переважна більшість тератом локалізуються в передньому і верхньому середостінні і лише 5 - 8% - у задньому середостінні. Макроскопічно дизэмбриогенетические пухлини зазвичай мають вигляд кістозного освіти з товстими стінками. Порожнина кісти зазвичай заповнена густим жироподобным вмістом сірого або бурого кольору, в якому нерідко виявляють зуби, волосся, елементи шкіри, кістки. Рідше спостерігають солідні форми, що мають у своїй товщі дрібні кісти. Злоякісні тератоми містять ембріональні тканини і недиференційовані клітини.
Клінічні прояви тератом зумовлені тиском пухлини на сусідні органи і анатомічні структури. Найбільш часто відзначається біль у грудній клітці, сухий кашель, задишка, повторні пневмонії, перикардити. Злоякісні дизэмбриогенетические тератоми (тератобластома) володіють інтенсивним інфільтруючим зростанням, швидко збільшуються в розмірах, супроводжуються різними ускладненнями. При формуванні свища з бронхіальним деревом виникає кашель з відходженням елементів вмісту кісти. При розвитку свища з порожниною перикарда можлива тампонада серця - її прорив у плевральну порожнину може викликати гостру дихальну недостатність. Одним з найбільш частих ускладнень тератом є нагноєння.
Основний спосіб діагностики дизэмбриогенетических тератом - комп'ютерна томографія. Іноді навіть при рутинному рентгенологічному дослідженні грудної клітки можна виявити тінь новоутворення з включеннями зубів, фрагментів кісток. Лікування оперативне - видалення пухлини. Дизэмбриогенетические пухлини: внутригрудний зоб Зоб в середостінні зустрічається рідко (близько 1% від усіх новоутворень середостіння). Зазвичай його виявляють на 6-7-му десятилітті життя, частіше у жінок. У більшості випадків внутригрудний зоб розташовується у верхньому або передньому середостінні, набагато рідше - в інших відділах. Він розвивається з дистопированного зачатка щитовидної залози, тобто за своєю суттю є аберантним зобом, має будову нормальної тканини щитовидної залози. У рідкісних випадках спостерігається його злоякісна трансформація. При розташуванні дизэмбриогенетического внутрішньогрудного зоба у верхньому і передньому середостінні найбільш частими симптомами є сухий кашель, задишка, утруднене (стридорозне дихання), обумовлені здавленням трахеї. Для заднемедиастинальной його локалізації характерна дисфагія (здавлення стравоходу). Досить рідко спостерігають симптоми тиреотоксикозу (гіперфункція дистопированной тканини щитовидної залози). При рентгенологічному дослідженні зоб виглядає у вигляді округлого освіти досить високою рентгенівської щільності з рівними контурами. Найчастіше він локалізується праворуч, нерідко зміщує трахею і стравохід. Найбільш інформативним методом дослідження в діагностиці дизэмбриогенетического внутрішньогрудного зоба є сканування з радіоактивним йодом. Тканина щитовидної залози, розташована загрудинно, так само як і інша тканина залози, накопичує ізотоп, що добре видно на сканограмі. Лікування внутрішньогрудного зобу оперативне. При невеликих її розмірах, відсутності компресійного синдрому можливе динамічне спостереження за хворим. При появі тенденції до збільшення вузла в розмірах показано хірургічне лікування. Дизэмбриогенетические пухлини: семинома Семинома становить більше однієї третини злоякісних пухлин середостіння, що походять з гермінативних клітин. Вона відноситься до вкрай злоякісним дизэмбриогенетическим новоутворень середостіння, володіє здатністю до швидкої локальної інвазії в сусідні структури. Звичайна її локалізація - переднє і верхнє середостіння, спостерігається тільки у чоловіків, переважно молодого (20-40 років) віку. Метастазування відбувається лімфогенним шляхом у лімфатичні вузли середостіння і шиї. Клінічні прояви хвороби обумовлені здавленням органів середостіння. Приблизно у 10-20% хворих розвивається синдром верхньої порожнистої вени, спостерігаються різке схуднення, лихоманка. Комп'ютерна томографія і тонкоголкова аспіраційна біопсія є основними способами діагностики. Оперативне лікування можливо не більше ніж у 20% хворих з пухлинами малих розмірів. Дизэмбриогенетическая пухлина семинома дуже чутлива до променевої терапії і хіміотерапії препаратами, що містять платину, тому резекція порівняно великих пухлин не показана. При сучасній радиохимиотерапии тривале виживання спостерігається майже у 100% хворих. Дизэмбриогенетические пухлини: хоріонепітеліома Зустрічається рідше, ніж семинома, але протікає більш злоякісно. Частіше уражаються чоловіки молодого віку. Досить часто дана пухлина поєднується з різними генетичними аномаліями (синдром Клайнфелтера, трисомія 8-ї пари хромосом). Дизэмбриогенетическая злоякісна пухлина хоріонепітеліома досить швидко метастазує в медіастинальні та шийні лімфатичні вузли і у віддалені органи. Основні симптоми хвороби зумовлені компресією трахеї, легенів, верхньої порожнистої вени. Крім того, у чоловіків відзначається атрофія яєчок, гінекомастія, у жінок - нагрубання молочних залоз. В аналізі крові більш ніж у 90% хворих виявляють ембріональний білок (альфа-фетопротеїн). Основний спосіб лікування хоріонепітеліоми - поліхіміотерапія. Оперативне видалення новоутворення можливо у незначної частини хворих. Іноді його роблять після курсу хіміотерапії в якості компонента комплексної терапії. Променеве лікування неефективно. Прогноз несприятливий.
Рекомендуємо також