Пухлини середостіння прийнято поділяти на первинні та вторинні. До першої групи відносять вроджені або придбані новоутворення доброякісного або злоякісного характеру, що розвиваються з різних тканин. Вторинні пухлини є за своєю суттю метастазами пухлин різних органів грудної або черевної порожнини в лімфатичні вузли середостіння. Первинні пухлини можуть виходити з нервової, сполучної, лімфоїдної тканини, з тканин, дістопірованной в середостіння в процесі ембріогенезу, а також з вилочкової залози. Кісти середостіння підрозділяють на природні (істинні) та набуті. Обговоримо симптоми пухлин средностения, їх класифікацію та методику лікування.
Класифікація пухлин средностения
В залежності від тканин, з яких розвиваються пухлини середостіння, їх класифікують наступним чином:
неврогенні пухлини: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганг-лионеврома, невросакома, симптикобластома, параганглиома (феохромоци-тома)-
мезенхімальні: ліпома (ліпосаркома), фіброма (фібросаркома), лейо-міома (лейомиосаркома), гемангіома, лимфангиома, ангиосаркома-
лімфоїдні: лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), лімфосаркома, ретикулосаркома-
дисэмбриогенетические: внутригрудний зоб, тератома, хорионэпите-лиома, семинома-
тимома: доброякісна, злоякісна.
До істинних кіст середостіння відносять целомические кісти перикарда, бронхогенние, ентерогенним кісти, а також кісти вилочкової залози. Серед придбаних кіст найбільш частими є эхинококковые кісти.
Значне різноманіття пухлин і кіст середостіння, схожа клінічна картина обумовлюють складність діагностики і диференціальної діагностики цих новоутворень. Для спрощення діагностичного пошуку необхідно враховувати найбільш часту локалізацію різних пухлин середостіння.
Анатомічна локалізація новоутворень середостіння:
верхнє середостіння: тимоми, загрудинний зоб, лімфоми-
переднє середостіння: тимоми, мезенхімальні пухлини, лімфоми, тератоми-
середнє середостіння: кісти перикарда, бронхогенние кісти, лімфоми-
заднє середостіння: неврогенні пухлини, ентерогенним кісти.
Більшість пухлин і кіст середостіння не мають специфічних симптомів пухлин середостіння і виявляються випадково при обстеженні хворих з інших причин або проявляються внаслідок здавлення сусідніх органів, виділення пухлинами гормонів і пептидів або розвитку інфекції. Ознаки компресії внутрішньогрудних органів залежать від розмірів, ступеня здавлення прилеглих органів і структур, локалізації пухлин або кіст. Вони можуть проявлятися болем у грудях, кашлем, задишкою, ускладненням дихання (стридор) і ковтання, синдром верхньої порожнистої вени, неврологічними симптомами (симптом Горнера, парез або параліч діа-фрагмального або зворотного нервів).
Клініка і симптоми пухлин средностения
При значному тиску великої пухлини на серці виникає біль за грудиною, в лівій половині грудної клітини, нерідко спостерігаються порушення серцевого ритму. Пухлини заднього середостіння, проникаючі через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал, викликають парези і паралічі кінцівок, порушення функції тазових органів. Злоякісні пухлини мають короткий безсимптомний період і ростуть досить швидко, часто викликаючи симптоми компресії життєво важливих органів. Більш ніж у 40% хворих на момент звернення до лікаря виявляються віддалені метастази. Досить часто відзначаються випіт в плевральних порожнинах, гіпертермія. Лише деякі види пухлин (тимома, параганг-лиома і т. д.) мають специфічні клінічні ознаки, що дозволяють вже на самому початку обстеження поставити попередній діагноз.
Деякі симптоми пухлин середостіння пов'язані з виділенням ними ормонов і біологічно активних пептидів. Карціноідні пухлини середостіння не викликають карціноідного синдрому, але виділяють АКТГ, призводять до розвитку синдрому Кушинга. Деякі неврогенні пухлини, що походять з гангліїв і парагангліїв (ганглионеврома, нейробластома), можуть продукувати норадреналін, рідше адреналін, що супроводжується епізодами гіпертензії, як при феохромоцитомі. Іноді вони продукують вазоинтестинальный поліпептид, що викликає діарею, а при тімомі іноді спостерігаються аутоімунні захворювання - міастенія, імунодефіцитний стан.
Діагностика пухлин середостіння
У діагностиці більшості новоутворень середостіння основна роль відводиться інструментальним методам дослідження.
При рентгенологічному дослідженні (рентгеноскопія, флюорографія, поліпозиційна рентгенографія, томографія) грудної клітини виявляються характерна локалізація, форма і розміри пухлини. Анамнез і клінічні симптоми також допомагають поставити правильний діагноз.
Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія дозволяють уточнити локалізацію новоутворення, її взаємозв'язок з оточуючими органами, виміряти відносну рентгенівську щільність, що особливо важливо в диференціальній діагностиці солідних і рідинних утворень. З допомогою цих методів можна зробити ангіографію для виключення аневризм серця і великих судин, визначення ступеня компресії верхньої порожнистої вени і оцінки колатеральних шляхів відтоку венозної крові.
Торакоскопия дозволяє оглянути плевральну порожнину і взяти біопсію з лімфатичних вузлів переднього або заднього середостіння, а також пухлини, що розташовується безпосередньо під медіастинальної плеврою. Трансторакальна аспіраційна біопсія застосовується при пухлинах середостіння, розташованих в безпосередній близькості від грудної стінки і добре видних при рентгеноскопії.
Медиастиноскопия - огляд за допомогою оптичної системи лімфатичних вузлів переднього середостіння і біфуркаційних лімфатичних вузлів, дозволяє через біопсійний канал інструмента взяти біопсійний матеріал.
Парастернальная медиастинотомия виконується найбільш часто при лімфопроліферативних утвореннях переднього середостіння. Для цього паралельно краю грудини роблять розріз шкіри завдовжки 5 - 7 см, січуть 2-3 см реберного хряща і тупо виділяють лімфатичний вузол або його фрагмент для морфологічного дослідження.
