Хвороба Гіршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) - вада розвитку лівої половини товстої кишки, обумовлений повною відсутністю гангліонарних клітин в міжм'язової ауербаховому) і підслизовому (мейсснеровом) сплетеннях. Агангліонарной мегаколон по суті справи є нейрогенной формою кишкової непрохідності. Хвороба Гіршпрунга є вродженою патологією (відзначається за статистикою лікування хвороби синдрому Гіршпрунга у співвідношенні 1: 5000 народжених дітей). Частіше проявляється у дітей та підлітків, рідше у дорослих. Хлопчики хворіють у 4- 5 разів частіше дівчаток. Хвороба Гіршпрунга має сімейний характер, зумовлений ненормальним локусом в будові 10 хромосоми. Близько 5% дітей з хворобою Гіршпрунга мають синдром Дауна. Якщо агангліонарной ділянку кишки невеликий і локалізується в аноректального відділі, то симптоми хвороби можуть з'явитися у зрілому віці. Цей тип хвороби називають "хвороба Гіршпрунга дорослих".
Агангліонарной зона найчастіше починається від аноректальної лінії і в 80-90% спостережень поширюється на ректо-сігмоідную відділ, в 10% вона поширюється до селезінкової вигину або на всю товсту кишку і дистальний відділ тонкої кишки. Відсутність парасимпатичної іннервації призводить до затримки релаксації внутрішнього сфінктера, відзначається також брак синтезу оксиду азоту (NO), що викликає релаксацію сфінктера. Ділянка кишки, позбавлений інтрамуральних нервових гангліїв, постійно спастически скорочений, що не перістальтірует, в результаті вищерозташованих відділи, що мають нормальну іннервацію, розширюються і гіпертрофуються, виникає мегаколон.
У агангліонарной зоні при хворобі синдром Гіршпрунга відсутні нервові клітини. При гістологічному дослідженні розширених відділів товстої кишки знаходять гіпертрофію м'язових волокон одночасно зі склерозом і заміщенням їх сполучною тканиною. Це призводить до різкого потовщення стінок.
Клінічна картина синдрому Гіршпрунга
При короткому агангліонарном сегменті симптоми хвороби Гіршпрунга легко купіруються призначенням очисних клізм і проносних, при довгому - захворювання може протікати у вигляді обтураційній непрохідності.
За клінічним перебігом розрізняють компенсовану (легку), субкомпенсовану (среднетяжелую) і декомпенсована (важку) форми хвороби Гіршпрунга. Тяжкість хвороби залежить від протяжності агангліонарного ділянки товстої кишки. При невеликій протяжності агангліонарного ділянки у дітей розвивається легка форма хвороби. Хороший догляд за дитиною і регулярне спорожнення кишечника за допомогою клізм або газоотводних трубок сприяють тривалої компенсації. При декомпенсованій формі вже з перших днів життя хвороба проявляється симптомами низькою толстокишечной непрохідності, що вимагає негайного лікування.
