» » Симптоми вродженої венозної дисплазії

Симптоми вродженої венозної дисплазії

Вроджені вади розвитку судин зазвичай видно при народженні, але іноді симптоми вродженої венозної дисплазії виявляються через кілька років. Судини при вроджених вадах мають нормальний ендотелій. Розмір ураження має тенденцію збільшуватися з віком. Симптоми вродженої венозної дисплазії класифікують відповідно до типу уражених судин. Розрізняють капілярні, артеріальні, венозні і змішані форми. Капілярні і венозні вади відносять до пороків з низьким (повільним) кровотоком. Артеріальні і змішані артеріовенозні вади розвитку судин харктерізуется високим (швидким) кровотоком, який може викликати надмірне заповнення правих відділів серця.

Діагностика і симптоми венозної дисплазії

Вади розвитку вен мають різноманітний характер: здавлення глибоких вен фіброзними тяжами, аберантних артеріальними гілками, атипово розташованими м'язами, аплазія і гіпоплазія глибоких вен кінцівок, аплазія клапанів, варикозне розширення, подвоєння вен.

Вади розвитку капілярів проявляються різного виду гемангіомами. Комбінованої формою пороку розвитку венозних і лімфатичних капілярів, що поєднується з гіпертрофією нижньої кінцівки, є синдром Кліппеля-Треноне-Вебера. Він проявляється збільшенням обсягу і подовженням кінцівки, що поєднується з великими судинними та пігментними плямами і дифузним варикозним розширенням поверхневих вен.

Вроджені артеріовенозні свищі зустрічаються на кінцівках, на голові і внутрішніх органах (частіше легенів). Розрізняють генералізовану форму, при якій вражається вся кінцівку (хвороба Паркса Вебера) і локальні опухолеобразние форми, частіше розташовані на голові і в мозку. За зовнішнім симптомів вродженої венозної дисплазії генералізована форма поразки кінцівок схожа на хворобу Кліппеля-Треноне- Вебера.

При хворобі Кліппеля-Треноне-Вебера батьки звертають увагу на судинні плями на шкірі кінцівки дитини після народження. До 2- 3-му році життя з'являються різке розширення вен в басейнах великої і малої підшкірних вен, на 6-7-му році - гіпертрофія м'яких тканин, лім-фостаз, подовження кінцівки.

Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і даних ультразвукового дуплексного сканування і флебографіческого досліджень. Диференціальний діагноз проводять з вродженими артеріовенозними свищами, характерними для генералізованої форми синдрому Паркса Вебера. Ультразвукове, артерио- і флебографіческое дослідження дозволяють диференціювати ці вади розвитку.

Лікування венозних аневризмів

Аплазія і гіпоплазія магістральних вен зустрічаються сранітельно рідко. Хірургічне лікування вкрай складно або неможливо. Здавлення вен аберантних артеріями, фіброзними тяжами або атипово розташованими м'язами проявляється симптомами непрохідності глибоких вен. Лікування хірургічне - усунення странгуляціі (фіброзних тяжів, аберантних артерій або м'язів).

Може спостерігатися подвоєння як глибоких, так і поверхневих вен. Подвоєні підшкірні вени можуть бути причиною рецидиву варикозного розширення вен після оперативного втручання.

Венозні аневризми - порівняно рідко зустрічається захворювання. Найбільш частою їх локалізацією є яремні вени або гирлі великої підшкірної вени, можуть зустрічатися і інші локалізації. Клінічно венозні аневризми проявляються припухлістю по ходу вен, що збільшується при напруженні, нахилі тулуба, повороті голови в протилежну сторону. Зазвичай захворювання повільно прогресує і може ускладнитися тромбозом, компресійним синдромом, кровотечею при розриві аневризми.


Переглядів: 169