Що робити при миастеническом кризі
Міастенія - захворювання, що характеризується порушенням нервово-м'язової передачі і проявляється слабкістю і патологічної стомлюваністю скелетних (поперечносмугастих м'язів. У даній статті ми розглянемо що це таке, що робити при миастеническом кризі і яку першу невідкладну допомогу можна надати при цьому захворюванні.
Причини і симптоми міастенічного кризу
У переважній більшості випадків міастенія має набутий характер і пов'язана з утворенням антитіл проти постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язового синапсу. Міастенія може виникнути в будь-якому віці, але найбільш висока захворюваність відзначається у двох вікових категоріях: 20 - 40 років (у цей період частіше хворіють жінки) і 65 - 75 років (у цей період жінки і чоловіки уражуються однаково часто).
У більшості випадків захворювання первинно залучає очні м'язи, тому спочатку хворі скаржаться на опущення століття і двоїння. Протягом наступних 1 - 2 років у більшості хворих відбувається генералізація процесу з приєднанням слабкість мімічних і бульбарних м'язів (порушення ковтання і поперхування, осиплості і нечіткості мови), слабкості м'язів шиї (неможливість утримувати голову), а також м'язів кінцівок і тулуба. Для міастенії характерні виражені коливання симптоматики і особливо наростання її на тлі фізичного навантаження наприклад, посилення дисфагії під час їжі, а дисфонії - під час бесіди (феномен патологічної м'язової стомлюваності).
Клінічна картина міастенічного кризу
У хворих з генералізованою міастенією іноді швидко погіршується стан здоров'я з розвитком дихальної недостатності, пов'язаної зі слабкістю дихальних м'язів або бульбарної мускулатури (міастенічні криз). Іноді криз буває першим проявом міастенії. Він може виникнути спонтанно, на тлі поступового наростання симптоматики як ускладнення інфекції або прийому лікарських препаратів, що порушують нервово-м'язову передачу.
До числа таких засобів відносяться антибактеріальні препарати (стрептоміцин, гентаміцин та інші аміноглікозиди, поліміксин В, колістин, тетрациклін, лінкоміцин, кліндаміцин, пеніцилін у великих дозах, ампіцилін, ципрофлоксацин, сульфаніламіди), протиепілептичні препарати (триметин, дифенін, барбітурати), психотропні (нейролептики, препарати літію, бензодіазепіни, амітриптилін), гормональні препарати (кортикостероїди, препарати АКТГ, оральні контрацептиви, окситоцин, гормони щитовидної залози), кардіологічні препарати (бета-адреноблокатори, хінідин, лідокаїн, новокаїнамід, антагоністи кальцію, гангліоблокатори, гуанетидин), а також морфін і його похідні, хінін, хлорохін, D-пеніциламін, миоплегические засоби, солі магнію, йодовмісні контрастні речовини.
Тяжка дихальна недостатність при кризі може розвинутися дуже швидко, протягом декількох хвилин. Про її наближення свідчать задишка, нездатність глитати слину і тримати голову прямо, ослаблення голосу, ортопное. Рідше наростання м'язової слабкості і дихальної недостатності буває викликана передозуванням антихолінестеразних засобів (прозерину, калимина), застосовуваних при міастенії для корекції м'язової слабкості (холінергічний криз). На користь цього варіанту кризу свідчать вузькі зіниці, парез акомодації, генералізовані фасцикуляції і крамп, гіперсекреція слини і бронхіальної слизу, посилення перистальтики ШЛУНКОВО-кишкового тракту, пронос, блювання, брадикардія, гіпергідроз, але слід пам'ятати, що парасимпатомиметические симптоми (пронос, кольки, пітливість тощо) і фасцикуляції навіть при важкому холинергическом кризі можуть бути відсутніми. Величина зіниць - більш надійний індикатор.
Якщо у хворого з вираженою м'язовою слабкістю при кімнатному освітленні діаметр зіниць не перевищує 3 мм, то це говорить про холинергическом кризі. На практиці відрізнити міастенічні криз від холінергичного важко, так як багато хворі намагаються самостійно впоратися з погіршенням, беручи одну за одною таблетки антихолінестеразних препаратів, що змащує відмінність між двома типами кризів.
Що робити при миастеническом кризі: перша допомога
При появі ознак міастенічного кризу (дихальної недостатності, дисфагії) хворий повинен бути негайно госпіталізований у відділення реанімації. Під час транспортування насамперед слід подбати про прохідності дихальних шляхів і запобігання аспірації. Потрібно видалити слиз з глотки за допомогою відсмоктування або використовуючи положення тіла з опущеною головою, ввести повітровід, іноді необхідна інтубація. Хворому потрібно дати кисень через маску або назальний катетер).
Що робити при миастеническом кризі в умовах лікарні
У відсутність ознак передозування антихолінестеразних препаратів (!) можна ввести підшкірно 1-2 мл 0,05% розчину прозерину. Внутрішньовенне введення препарату при миастеническом кризі дає більш швидкий ефект, але загрожує небезпекою зупинки серця, тому до нього вдаються лише у найбільш важких випадках. При цьому попередньо вводять внутрішньовенно або підшкірно 0,6 мг атропіну. Подальше введення прозерину (0,5-1 мг/год) можливо тільки при отриманні позитивного результату від першого введення (!).
Від введення антихолінестеразних препаратів слід відмовитися при неможливості повністю виключити холінергічний криз. При холинергическом кризі відновлюють прохідність дихальних шляхів, дають кисень, підшкірно вводять атропін (0,5 мг кожні 2 год) до появи сухості в роті, при необхідності вдаються до інтубації. Хворі часто бувають порушені, але вводити седативні препарати, як правило, не слід. Підбадьорливі слова і діловитість персоналу часто достатньою мірою заспокоюють хворого, лише у важких випадках потрібне введення галоперидолу (по 1 мл 0,5% розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово).
В умовах відділення інтенсивної терапії при миастеническом кризі проводять інтубацію і розпочинають ШВЛ або налагоджують регулярний контроль за станом дихальної функції і прохідністю дихальних шляхів. Проводять екстрену лабораторне дослідження, щоб виключити гіпокаліємію, гіпомагніємію та інші електролітні порушення. При ознаках інфекції призначають антибіотики (краще циклоспорины). Лікуванням вибору при миастеническом кризі є плазмаферез (зазвичай проводять 5 - 6 сеансів за 2 тижні). При неможливості виключити холінергічний компонент кризу, антихолінестеразні засоби не вводять, а хворий знаходиться на ШВЛ протягом 3 - 6 днів. Якщо ж холінергічний компонент кризу надійно виключений, то відсутність потреби в ШВЛ продовжують введення прозерину (за першу добу вводять при необхідності до 8 - 12 мг), блокуючи його побічні ефекти атропіном (0,5 мг 3 - 5 разів на день).
