Симптоми синдрому Гієна Барре
Чи знаєте ви, що таке Гийена Барре синдром- Синдром Гієна-Барре - гостра запальна полирадикулоневропатия аутоімунної природи, зазвичай характеризується гострою демієлінізацією корінців спинномозкових і черепних нервів. Рідше зустрічається аксональний варіант захворювання, який зазвичай протікає більш важко. За 1 - 3 тижні до появи паралічів у більшості хворих відзначаються ознаки респіраторної або шлунково-кишкової інфекції, збудником якої найчастіше є Campylobacter jejuni, цитомегаловірус, мікоплазма, вірус Епштейна - Барр. Зрідка Гийена Барре синдром виникає після оперативних втручань або вакцинації.
Основні симптоми синдрому Гієна Барре
Основним симптомом захворювання є наростаючий протягом декількох днів або тижнів (зазвичай до 4 тижнів) щодо симетричний млявий тетрапарез, який спочатку частіше залучає проксимальні відділи ніг, але іноді слабкість в першу чергу з'являється в руках або одночасно в руках чи ногах. Іноді руки залишаються збереженими протягом усього захворювання. Параліч супроводжується раннім випаданням глибоких рефлексів, легкими порушеннями поверхневої і глибокої чутливості по типу «шкарпеток і рукавичок», м'язовими болями в плечовому, тазовому поясі і спині, корінцевими болями і симптомами натягу. Параліч може захоплювати дихальну і краниальную мускулатуру, головним чином мімічну і бульбарних, рідше зовнішні м'язи очей. При парезі діафрагми з'являється парадоксальне дихання з втягуванням живота на вдиху. У половини хворих в гострому періоді виникають виражені вегетативні порушення (підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, тахікардія або брадикардія, порушення потовиділення), які нерідко є причиною летального результату. Інтубація або відсмоктування слизу може спровокувати різку брадикардію і падіння артеріального тиску. У початковій стадії можлива минуща затримка сечі. Лихоманка зазвичай відсутня. Починаючи з 2-го тижня в СМЖ виявляється підвищення вмісту білка при нормальному або злегка підвищеному цитозі (білково-клітинна дисоціація). Досягнувши піку, стан тимчасово стабілізується (фаза плато триває 2 - 4 тижні), а потім починається відновлення, яке триває від декількох тижнів до декількох місяців (іноді до 1 - 2 років).
Смерть зазвичай настає від дихальної недостатності, пов'язаної з паралічем дихальних і / або бульбарних м'язів, пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, зупинки серця, сепсису. Повне відновлення відбувається в 70% випадків. Виражені залишкові паралічі зберігаються не більше ніж у 15% хворих. У 2 - 5% випадків синдром Гієна - Барре рецидивує.
Диференціальна діагностика синдрому Гієна Барре
Диференційний діагноз частіше доводиться проводити з ураженням спинного мозку, яке в гострій стадії може проявлятися млявим тетрапарезом або парапарезом і випаданням сухожильних рефлексів. На користь спінальної патології свідчать сегментарная межа порушення чутливості, стійкі тазові розлади, відсутність залучення мімічної і дихальної мускулатури при грубому тетрапарез.
Крім того, Гієна-Барре синдром доводиться диференціювати з дифтерійній поліневропатією, порфірією, періодичним паралічем, поліміозитом. На користь порфірії свідчить поєднання переважно рухової поліневропатії з вираженим болем у животі, парезом кишечника, артеріальною гіпертензією, тахікардією, вираженими психічними змінами (від депресії до делірію), порушенням сну, епілептичними припадками. Важливе діагностичне значення при порфірії має зміна забарвлення сечі, яка на світлі набуває червонуватого відтінку, а потім насичений червонувато-коричневий колір, який порівнюють з кольором бургундського вина.
Невідкладне лікування синдрому Гієна Барре
Підозра на синдром Гієна-Барре, навіть при мінімальній вираженості симптомів - підстава для екстреної госпіталізації. Хворого і його родичів потрібно попередити про можливість швидкого погіршення стану. При транспортуванні важливо дбати про підтримання прохідності дихальних шляхів, ретельно стежити за артеріальним тиском і серцевим ритмом. При підвищенні артеріального тиску може бути призначений ніфедипін, 10-20 мг під язик. Для зменшення тахікардії використовують анаприлин, при брадикардії - атропін. Для зменшення болю вводять анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, іноді наркотичні анальгетики. У важких випадках критичне значення має раннє приміщення хворого у відділення інтенсивної терапії, моніторинг життєвої ємності легень і початок ШВЛ до розвитку диспное або гіпоксемії. При бульбарном паралічі необхідні назогастральний зонд і інтубація для харчування та попередження аспірації. За умови раннього початку (не пізніше 2 тижнів від появи перших симптомів) плазмаферез сприяє відновленню. Він доцільний у хворих з помірним і важким дефектом, які втратили або майже втратили здатність до самостійного пересування. Кортикостероїди неефективні.
