В ізольованому вигляді даний порок спостерігається у 20-25% хворих з вродженими вадами (рис. 17.3). Дефект міжпередсердної перегородки виникає в результаті недорозвинення первинної або вторинної перегородки. Виходячи з цього, розрізняють первинний і вторинний дефект міжпередсердної перегородки. Незалежно від виду лікування дефекту міжпередсердної перегородки можливо лише хірургічним шляхом. Первинні дефекти розташовані в нижній частині міжпередсердної перегородки на рівні фіброзного кільця атріовентрикулярних клапанів. Іноді вони поєднуються з розщепленням передньовнутрішній стулки мітрального клапана. Діаметр дефекту коливається від 1 до 5 див. Вторинні (вищі) дефекти зустрічаються найбільш часто (у 75-95% хворих). Вони локалізуються в задніх відділах міжпередсердної перегородки. Серед них виділяють високі дефекти (в області впадання нижньої порожнистої вени) і дефекти в області овального вікна. Вторинні дефекти часто поєднуються з впадінням правих легеневих вен в праве передсердя (приблизно у 30% хворих).
У чому небезпека дефекту міжпередсердної перегородки
Порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки зумовлено скиданням артеріальної крові з лівого передсердя в праве. В середньому величина скидання може досягати 8-10 л/хв. При наявності дефекту в перегородці значна частина артеріальної крові виключається з нормального кровотоку, так як, минаючи лівий шлуночок, вона надходить з лівого в праве передсердя, правий шлуночок, в судини легенів і потім знову повертається в ліве передсердя. Виникає перевантаження правого шлуночка, що веде до його гіпертрофії, подальшої дилатації і переповнення судинної системи легень надмірною кількістю крові, а це викликає легеневу гіпертензію. Остання на ранніх стадіях має функціональний характер і обумовлена рефлекторним спазмом артеріол. З часом спазм судин змінюється їх облітерацією. Легенева гіпертензія стає постійною, прогресуючою. Зміни в легенях розвиваються рано і швидко призводять до тяжкої декомпенсації правого шлуночка. Частим ускладненням дефекту міжпередсердної перегородки є септичний ендокардит.
При первинному дефекті міжпередсердної перегородки порушення гемодинаміки виражені більшою мірою. Цьому сприяє мітральна регургітація, при якій кров в період кожної систоли лівого шлуночка надходить назад у ліве передсердя. Тому при первинному дефект перегородки є більший обсяг артеріального шунтування, швидко розвивається перевантаження і розширення лівого шлуночка.
