Симптоми пароксизмальної міоплегії
Що робити якщо трапилася пароксизмальна міоплегії (періодичний параліч)- Періодичний параліч - варіант метаболічної міопатії, що виявляється минущими епізодами раптово виникає м'язової слабкості. Як правило, він пов'язаний зі зниженням калію (гіпокаліємічний параліч) або підвищенням його вмісту в крові (гіперкаліємічна параліч). Первинні форми діскаліеміческого паралічу успадковуються за аутосомно-домінантним типом, тому більшість випадків має сімейний характер, але нерідкі і спорадичні випадки. Вторинні форми періодичного паралічу спостерігаються при захворюваннях, що викликають зміну рівня калію в крові. Напади часто з'являються після відпочинку або сну, нерідко після важкого фізичного навантаження і стресу. Під час нападу свідомість завжди залишається ясним.
Ознаки та симптоми пароксизмальної міоплегії
При гипокалиемической періодичному паралічі слабкість зазвичай виникає під час пробудження і переважно залучає проксимальні відділи кінцівок, рідше очні м'язи, м'язи гортані і глотки. На початку нападу відзначаються відчуття тяжкості і болю в ногах або спині. Частота нападів варіює від 1 разу на добу до 1 разу на рік. Провокуючі фактори - високовуглеводна або солона їжа, холод, прийом алкоголю, травма, інфекція, бета-симпатоміметики. Слабкість дихальних м'язів спостерігається рідко, але може бути причиною летального результату. Сухожильні рефлекси знижуються. При гіпокаліємії виявляються зміни на ЕКГ - подовжуються інтервали P - R і Q - T, ущільнюється зубець Т, з'являється хвиля U, можливе порушення ритму серця. М'язова слабкість зникає так само швидко, як і розвинулася. Пароксизмальна міоплегії може тривати від 2 до 12 год (іноді до 3 діб). Чоловіки хворіють частіше (у них вище пенетрантность гена). Після 30 років частота нападів знижується. Вторинний гіпокаліємічний параліч може виникати при тиреотоксикозі, гиперальдостеронизме (синдромі Конна), надлишковому прийомі діуретиків, захворюваннях нирок, надмірному вживанні проносних, діареї, блювоти, пухлини підшлункової залози. Діагноз підтверджується виявленням під час нападу низького вмісту калію при виключенні вторинних форм гіпокаліємії.
Діагностика та лікування пароксизмальної міоплегії
Більш легкі напади зазвичай проходять спонтанно. При вираженій слабкості доцільно призначити всередину 2-10 г калію хлориду, розведеного в несолодкої рідини, цю дозу повторюють кожні 15-30 хв під контролем ЕКГ і м'язової сили (особлива обережність необхідна при нирковій недостатності). При порушенні ковтання або блювоті вдаються до повторного внутрішньовенного струминного введення калію хлориду (0,1 мекв / кг) протягом 5 - 10 хв під контролем ЕКГ. Якщо калій призначають у розведеному розчині (у 5% розчині глюкози і навіть у фізіологічному розчині), то вміст калію в крові може знижуватися, а слабкість наростати, тому калій переважно вводити в 5% розчині манітолу. Для попередження нападів використовують ацетазоламід (діакарб). Важливо уникати їжі, багатої вуглеводами, обмежуючи і прийом солі (до 2 - 3 г на добу).
Гіперкаліємічна періодичний параліч зазвичай проявляється на першому десятилітті життя. Напади виникають частіше (кілька разів на день), але тривають коротше, від декількох хвилин до 1 - 2 ч. Зазвичай уражаються лише м'язи кінцівок. При дослідженні крові під час нападу підвищення вмісту калій буває помірним і виявляється тільки у половини хворих, у решти воно буває нормальним і навіть зниженим (так званий нормокаліеміческіе параліч). Приступ можна спровокувати введенням всередину калію. Самі напади зазвичай не вимагають інтенсивної терапії, так як швидко закінчуються і не призводять до летального результату. Відновленню сили сприяє прийом всередину глюкози (до 2 г / кг) або інших вуглеводів. Іноді додатково призначають бета-симпатоміметики (сальбутамол) і глюконат кальцію (0,5 - 2 г). В якості профілактичного лікування застосовують тіазидові діуретики, рідше ацетазоламид або сальбутамол. Важливо дотримуватися дієти, часто, але потроху споживаючи вуглеводи протягом дня.
