Склерозуючий медіастініт часто називають фіброзним. Це рідкісне захворювання, що характеризується гострим і хронічним запаленням і прогресуючим розростанням фіброзної тканини в середостінні, що викликає здавлення і зменшення просвіту верхньої порожнистої вени, дрібних і великих бронхів, легеневої артерії та вени, стравоходу. Лікування хронічного медіастиніту дуже важливо почати на ранніх стадіях хвороби. Склерозірующіій медіастініт вражає осіб у віці 20-40 років, чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.
Причини хронічного медіастиніту
Справжня причина хвороби невідома. Knox (1925) припустив, що захворювання пов'язане з грибковою інфекцією. В даний час найбільш вірогідною причиною хвороби вважають ненормальну гостру і хронічну запальну реакцію на грибкові антигени, вказуючи на певний зв'язок цього захворювання з гістоплазмозом, аспергиллезом, туберкульозом, бластомікоз. Деякі автори вважають, що склерозуючий медіастініт має аутоімунних природу, подібну ретроперитонеальний фіброз, склерозуючого холангіту, тиреоїдиту Ріделя.
Фіброз утворює обмежені пухлиноподібні структури в області кореня легені або розростається дифузно в середостінні. Локалізовані вузли пов'язані з формуванням гранульоми, яка іноді містить відкладення кальцію і здавлює дотичні з нею анатомічні структури. Дифузні форми фіброзу вражають все середостіння. Фіброзна тканина може здавлювати верхню порожнисту вену, легеневу артерію і вени, трахею і головні бронхи.
При оперативних втручаннях виявляються щільні, немов бетон, фіброзні маси, здавлюють анатомічні елементи середостіння. При біопсії виявляються гіалінізованої склероз, скупчення фібробластів, лімфоцитів і плазматичних клітин, колагенові волокна і гранульоми з ділянками кальцификации.
